(ang. Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)

 

 

EEG:

  • prawidłowa czynność podstawowa
  • może występować potyliczne przerywana rytmiczna czynność delta, occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA)
  • w zapisie międzynapadowym oraz w czasie napadu nieświadomości występują uogólnione wyładowania zespołów iglica–fala wolna oraz wieloiglica–fala wolna o amplitudzie wyższej w odprowadzeniach czołowych. Częstotliwość zespołów wynosi najczęściej 3,5-6 Hz. Na ogół jest większa na początku wyładowania (4-5 Hz)
  • uogólnione wyładowania zespołów iglica-wieloiglica- fala wolna są nasilane przez deprywację snu i sen, we śnie mogą ulegać fragmentacji
  • u wielu pacjentów obserwuje się nieprawidłowości ogniskowe (fale wolne, fale ostre lub iglice), które występują niezależnie od wyładowań uogólnionych lub poprzedzają asymetryczne wyładowania uogólnione. Wyładowania zespołów iglica/wieloiglica-fala wolna i kliniczne napady nieświadomości są prowokowane przez hiperwentylację

 

Opis:

  • należy do grupy idiopatycznych padaczek uogólnionych, uwarunkowanych genetycznie (idiopathic generalized epilepsies), wg nowej klasyfikacji ILAE: genetic generalized epilepsies
  • początek najczęściej - 9 - 13 (7-17) rż.
  • typy napadów:
    • 100 % pacjentów - napady nieświadomości: trwają kilka do 30 sekund, występują z reguły 1-10 razy na dobę, mogą im towarzyszyć automatyzmy
    • 80% pacjentów - rzadkie napady toniczno-kloniczne
    • 15-20% pacjentów – rzadkie mioklonie
  • jest chorobą całego życia, napady są dobrze kontrolowane u 70-80% pacjentów. Z wiekiem, zwłaszcza po 40 rż, napady nieświadomości stają się rzadsze, towarzyszą im płytsze zaburzenia świadomości